維生素D依賴性佝僂病可用骨化三醇治療

    維生素D依賴性佝僂病常見于兒童，病兒通常在出生后12周即出現(xiàn)癥狀，2歲以前出現(xiàn)佝僂病，本病有搐搦、嚴(yán)重肌無力的癥狀。隨著年齡的增長，患兒會出現(xiàn)骨病變、“O”形腿、骨骼畸形、侏儒癥、劇烈骨痛等嚴(yán)重后果。脆弱的兒童難以承受如此巨大的病痛折磨。骨化三醇是治療維生素D依賴性佝僂病的理想藥物，為患兒緩解了痛苦，提高了生活質(zhì)量。

    維生素D依賴性佝僂病的發(fā)病原因

    為常染色體隱性遺傳造成腎小管上皮細(xì)胞25(OH)D3-1α羥化酶的遺傳性缺陷，合成1,25(OH)2D3減少或受體缺乏所致。

    維生素D依賴性佝僂病的發(fā)病機(jī)制

    本病是一種常染色體隱性遺傳性疾病。其發(fā)病可能是由于腎臟產(chǎn)生活性維生素D3的缺乏，或由于腎小管細(xì)胞25(OH)2D3-1α羥化酶的遺傳性缺陷，不能將25(OH)2D3轉(zhuǎn)化為1，25(OH) 2D3所致。由于1，25(OH) 2D3缺乏，以致腸道吸收鈣減少，產(chǎn)生低鈣血癥，繼發(fā)性PTH增多，以致引起尿磷增多、甲旁亢性骨病和佝僂病。因血中25(OH)2D3濃度正常，故非真正維生素D缺乏癥，而是假性缺乏。有些患者血中1，25(OH)2D3濃度高，但這些病人1，25(0H)2D3受體的親和力是減低的(Ⅱ型VDDR)。

    骨化三醇

    骨化三醇為軟膠囊，內(nèi)含無色或淡黃色油狀液。適用于治療絕經(jīng)后骨質(zhì)疏松 ；慢性腎功能衰竭尤其是接受血液透析病人之腎性骨營養(yǎng)不良癥 ；術(shù)后甲狀旁腺功能低下 ；特發(fā)性甲狀旁腺功能低下 ；假性甲狀旁腺功能低下 ；維生素D依賴性佝僂病 ；低血磷性維生素D抵抗型佝僂病。治療效果好，值得推廣使用。

    骨化三醇是維生素D生物活性的最高形式

    維生素D本身無生物活性,必須經(jīng)肝臟25-羥化酶作用轉(zhuǎn)變成25-羥化維生素D3,并進(jìn)一步在腎臟內(nèi)由1α羥化酶進(jìn)行1位羥化,而轉(zhuǎn)變?yōu)榫S生素D3的活性形式——骨化三醇 ,才具有最高的生物活性。骨化三醇的作用同維生素D3，能促進(jìn)腸道對鈣的吸收，并且調(diào)節(jié)骨質(zhì)的鈣化。對于骨質(zhì)疏松癥有良好的改善作用。

    骨化三醇是骨代謝的重要激素

    骨化三醇是固醇類激素的家族成員,已被確認(rèn)為腎臟分泌的一種激素或稱D-激素,具有構(gòu)成內(nèi)分泌系統(tǒng)激素的4個關(guān)鍵成分。維生素D的生物活性作用主要是通過骨化三醇與靶器官組織細(xì)胞核上的VDR相互作用而產(chǎn)生功效,同時也通過膜VDR的非基因途徑來發(fā)揮其快速的生物活性作用。因此骨化三醇是保持骨代謝，使其年輕化的重要激素。

    百濟(jì)醫(yī)師溫馨提示：骨化三醇在治療多種骨骼疾病領(lǐng)域有良好效果，不同疾病患者可根據(jù)藥品說明書選擇用法用量，對癥治療，早日擺脫疾病折磨。本品禁用于有維生素D中毒跡象的病人。

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